پزشکان بدون مرز درمان
خبر فوری
خانه / بيماري غير واگير / ديستروفي عضلانی
مجله پزشکی

ديستروفي عضلانی

ديستروفي عضلاني
 
 
ديستروفي عضلاني تحليل تدريجي عضلات بدن ، به ويژه عضلات انتهايي اندام ها، لگن و اطراف مفصل ران ، كه منجر به اختلال پيشرونده در راه رفتن و حركت مي گردد.

اين اختلال در جنس مذكر شايع تر بوده و معمولاً كودكان 12-5 سال را مبتلا مي سازد.

ديستروفي عضلاني بسته به ژن معيوب انواع مختلفي دارد. اين اختلال نواحي مختلفي از بدن نظير شانه ها، ران ها يا صورت را درگير مي سازد.
علايم شايع

علايم زودرس :
ضعف
راه رفتن شبيه اُردك
افتادن همراه با دشواري در برخاستن
عضلات بزرگتر و قوي تر از معمول به نظر مي رسند ولي در عمل ضعيف ترند.
علايم ديررس :
پيشرفت ضعيف عضلاني تا حدي كه تا سن 12ـ9 سال كودك مجبور به استفاده از صندلي چرخدار مي شود.
عفونت هاي تنفسي عود كننده
علل
ديستروفي عضلاني يك اختلال ارثي و در واقع يك ناهنجاري ژنتيكي است . اين بيماري توسط خانمي كه حامل ژن معيوب است اما خود بيمار نيست ، به فرزندان پسر منتقل مي شود. هنگامي كه يك زن حامل ژن بيماري با يك مرد سالم ازدواج مي كند، ممكن است نيمي از فرزندان پسر اين بيماري را به ارث ببرند.
عوامل افزايش دهنده خطر
سابقه خانوادگي ديستروفي عضلاني
پيشگيري
در صورت وجود سابقه خانوادگي اين بيماري :
قبل از تشكيل خانواده ، انجام مشاوره ژنتيك لازم است .
در خانم هاي باردار براي تعيين جنس كودك و اين كه آيا به اين اختلال مبتلا هست يا خير، آمنيوسنتر بايد انجام شود.
حاملين بيماري از طريق آزمايش هاي طبي قابل شناسايي هستند زيرا سطح خوني يك آنزيم حاضر در آنها بالاتر از طبيعي است .
از اضافه وزن بايد پيشگيري شود زيرا اين عارضه خود بار اضافه اي بر عضلات ضعيف شده تحميل مي كند.
عواقب مورد انتظار
اين اختلال در حال حاضر غيرقابل علاج محسوب مي گردد. در برخي انواع آن ، بيمار به ندرت به سنين بزرگسالي مي رسند، ساير انواع پيشرفت آهسته اي دارند. تحقيقات عملمي درباره علل و درمان هاي اين اختلال ادامه دارد و اين نويدبخش كشف درمان هايي بهتر و افزايش طول عمر براي اين بيماران است .
عوارض احتمالي

شكستگي ها يا آسيب هاي مكرر ناشي از افتادن
انحناي ستون فقرات در اثر ضعف عضلات آن
پنوموني (ذات الريه) در اثر ضعف عضلات قفسه سينه و كاهش پاسخ سرفه نسبت به محرك ها
جمع شدگي عضلات
رخم هاي فشاري
درمان

اصول كلي
– بررسي هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش خون براي اندازه گيري مربوط به عضلات ، و نمونه برداري عضله (برداشتن مقدار اندكي از بافت يا مايع براي بررسي آزمايشگاهي به منظور كمك به تشخيص )
– به كودكان بايد روش هاي تنفس عميق آموزش داده شود.
– كودكان بايد در حد توان به فعاليت هاي مدرسه اي خود ادامه دهند.
– گاهي جراحي براي آزادكردن جمع شدگي عضلات يا ثابت كردن مفاصل ضرورت مي يابد.
– حمايت تنفسي هنگام شب مهم است .
– روان درماني يا مشاوره جهت يادگيري راه هاي تطبيق دادن خود با اين ناتواني و ايجاد تطابق اجتماعي سودمند است .
– مراقبت بيماران در آسايشگاه ها در صورتي كه نيازهاي آنها بيش از امكانات موجود در منزل باشد، توصيه مي شود.
داروها
هيچ دارويي قادر به معالجه بيماران نيست .
داروهاي مسهل براي پيشگيري از يبوست
داروهايي متناسب با هر يك از عوارض
فعاليت

بيمار بايد تا حدامكان فعاليت هاي فيزيكي و ذهني خود را ادامه دهد. وسايل زيادي براي كمك به غلبه بر معلوليت هاي ناشي از ضعف عضلاني وجود دارد. در اين زمينه بريس ها مي توانند كمك كننده باشند.
در صورتي كه بيمار قادر به حركت دادن اختياري عضلات خود نباشد، ماساژ و حركات غيرفعال عضلات توسط اعضاي خانواده يا پرستار براي پيشگيري از بروز جمع شدگي عضلات ضروري است . از بي تحركي يا ماندن در بستر به مدت طولاني بايد اجتناب شود.
رژيم غذايي
رژيم خاصي نياز نيست .
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد
شناسايي علايم ديستروفي عضلاني در كودك توسط والدين
بروز عفونت ، به ويژه عفونت ريوي ، پس از تشخيص اين اختلال علايم اين عفونت عبارتند از تب ، سرفه و درد سينه

مطالب داغ امروز :

پیشگیری از سرطان سینه

در حال حاضر سرطان پستان علت اصلي منتهي به مرگ در سنين 79ـ40 سالگي در …

عوامل افزایش خطر ابتلا به سرطان پستان

مهمترین عواملی كه باعث افزایش خطر ابتلا به سرطان پستان می شوند عبارتند از : …