بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز

بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز

یماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز نوعی بیماری سیستم عصبی است که سبب مرگ عصب‌های حرکتی و در نتیجه از دست رفتن تدریجی عملکرد عضلات می‌شود.
این بیماری که به نام ALS شناخته شده است، بخشی از مغز، نخاع و سیستم عصبی فرد را مورد حمله قرار داده و بتدریج اعصاب حرکتی بدن را از بین می‌برد و با تضعیف ماهیچه‌ها بتدریج فرد به فلج عمومی مبتلا می‌شود.

به طوری که توانایی هرگونه حرکتی از شخص سلب خواهد شد. معمولا مبتلایان به این بیماری مدت زمان زیادی زنده نمی‌مانند.

ببیماران مبتلا به این بیماری معمولا دچار ناتوانی‌های حرکتی شده و ۳ تا ۵ سال پس از ابتلا به این بیماری جان خود را از دست می‌دهند. اگر چه ۲۰ درصد این بیماران تا ۵ سال و ۱۰ درصد آنها تا ۱۰ سال زنده خواهند ماند. در این بیماری دستگاه عصبی مرکزی و عضلات بویژه عضلات دست، پا، ساعد، سر و گردن به شدت صدمه می‌بینند.

پرش و ضعف عضلات از شایع‌ترین علائم ابتلا به این بیماری است که معمولا از دست‌ها شروع شده و به بازوها و پاها گسترش می‌یابند. پس از گسترش بیماری در بخش‌‌های مختلف بدن عضلاتی که در تنفس و بلع نقش دارند نیز صدمه دیده و دچار ضعف می‌شوند. همچنین کاهش ناگهانی وزن بدن، عدم توانایی در صحبت کردن و حملات ناگهانی خنده و گریه نیز از دیگر عوارض و نشانه‌های این بیماری هستند.

بررسی‌های انجام شده توسط محققان و پزشکان نشان می‌دهد که معمولا این گروه از بیماران در توانایی‌های ذهنی خود با مشکلی مواجه نخواهند شد. اگر چه تحقیقات بسیار زیادی برای آگاهی از علت اصلی ابتلا به این بیماری انجام شده،

اما تاکنون علت دقیق ابتلا به ALS شناخته نشده است. ناتوانی حرکتی در این افراد سبب ایجاد زخم‌هایی ناشی از فشارهای طولانی مدت روی نقاط خاصی از بدن می‌شود. ابتلا به ذات‌الریه در اثر مشکلات موجود در بلع این افراد و همچنین تجمع ترشحات در مسیرهای هوایی از دیگر عوارض جانبی احتمالی در افراد مبتلا به ALS است.

این در حالی است که تحلیل قوای جسمانی فرد می‌‌تواند جنبه‌های مختلف زندگی او مانند کار، روابط اجتماعی و… را تحت تاثیر پیامدهای نامطلوب خود قرار دهد.

ژنتیک ،‌عامل اصلی ظهور بیماری‌

تخریب سلول‌های عصبی مسوول حرکت عضلات به سلول‌های عصبی که در سراسر بدن از مغز و نخاع به ماهیچه‌ها مرتبط می‌شوند، آسیب می‌رساند. با مرگ اعصاب حرکتی مغز دیگر قادر نخواهد بود حرکت عضلات را تحت کنترل خود قرار دهد و بنابراین در مراحل پایانی گسترش بیماری فرد دچار ناتوانی حرکتی کامل خواهد شد.

این بیماری نخستین بار در سال ۱۸۶۹ توسط یک روان‌شناس بالینی اهل فرانسه تشخیص داده شد و مورد بررسی قرار گرفت. این بیماری یک بیماری ناشناخته است. اگر چه پیش از این تصور می‌شد بیماری‌ ALS  بندرت در میان افراد دیده می‌شود، اما بررسی‌های آماری انجام شده حاکی از آن است که سالانه حدود ۵ هزار بیمار مبتلا به ALS  در امریکا تشخیص داده می‌شوند و در مجموع در ایالات متحده امریکا ۳۰ هزار و در انگلیس ۵ هزار بیمار مبتلا شناسایی شده‌اند.

این بیماری معمولا در محدوده سنی بین ۴۰ تا ۷۰ سال گزارش شده است؛ اگر چه مواردی از ابتلا به این بیماری در سنین کمتر و بیشتر نیز دیده شده است. محققان در بررسی‌های انجام شده به چندین ایده‌ عملی محدود برای مبارزه با اختلالات ناشی از این بیماری دست یافته بوده‌اند، اما در سال‌‌های اخیر با آگاهی از چگونگی مرگ و تحلیل اعصاب حرکتی در این گروه از بیماران، پیشرفت‌های بسیار زیادی به دست ‌آمده است.

به نظر می‌رسد در آینده‌ای نه چندان دور محققان می‌توانند به روش‌های درمانی موثری برای جلوگیری از پیشرفت بیماری یا کند ساختن روند توسعه بیماری در افراد بیمار دست یابند.

معمولا عامل این بیماری به صورت اتفاقی شخصی را مورد حمله قرار می‌دهد. اگر چه ۵ تا ۱۰ درصد افراد نیز به طور ارثی به بیماری ALS مبتلا می‌شوند اگر چه علائم اولیه این بیماری در میان افراد مختلف متفاوت است، اما اغلب این بیماران در مراحل اولیه ابتلا به بیماری با عدم ناتوانی در کنترل اشیاء، خستگی در دست‌ها و پاها، اختلال در صحبت کردن و گرفتگی عضلات مواجه می‌شوند.

ضعف و ناتوانی ناشی از این بیماری، راه رفتن و استفاده از دست‌ها برای انجام فعالیت‌‌‌های روزانه مانند شستن دست و صورت و لباس پوشیدن را غیرممکن می‌سازد. با گسترش ناتوانی حرکتی و ضعف ماهیچه‌ها و عضلات در بدن فرد ، بیمار در بلع، جویدن و تنفس نیز با مشکل مواجه می‌شود. وقتی عضلات تنفسی‌مورد حمله قرار می‌گیرند فرد برای ادامه زندگی خود به ناچار باید از دستگاه‌های تنفس مصنوعی استفاده کند.

از آنجایی که این بیماری تنها به اعصاب حرکتی آسیب می‌رساند، بنابراین هیچ اختلالی در بینایی، لامسه، شنوایی، چشایی و بویایی فرد به وجود نخواهد آمد و جالب این که اعصاب حرکتی موثر در حرکت چشم‌ها و مثانه برای مدت‌های طولانی ازحمله عامل بیماری مصون خواهند ماند.

چه عاملی در ابتلا به بیماری ALS یا آمیوترونیک لاترال اسکروز تاثیرگذار باشد؟

محققان برای بررسی منشاء ایجاد این بیماری تئوری‌های مختلفی مانند عوامل عفونی، اختلال در سیستم ایمنی بدن، علل وراثتی، مواد سمی، عدم تعادل مواد شیمیایی در بدن و همچنین سوءتغذیه را مورد مطالعه قرار داده‌اند. اگرچه محققان تاکنون به عامل ایجادکننده این بیماری در بیماران مختلف پی نبرده‌اند، اما در سال ۱۹۹۳ با شناسایی عامل ژنتیکی موثر در انتقال بیماری ALS براساس عوامل وراثتی توسط گروهی از متخصصان علوم ژنتیک و روانپزشکان بالینی یک قدم به شناسایی عامل ایجاد بیماری نزدیک‌تر شدند. این عامل ژنتیکی در به رمز درآوردن آنزیمی که از سلول‌ها در برابر آسیب‌های ایجاد شده توسط رادیکال‌های آزاد محافظت می‌کند، نقش دارد.

فناوری‌های نوین به کمک بیماران می‌آیند

محققان براساس تجزیه و تحلیل اطلاعات ژنتیکی به دست آمده از افرادی که به بیماری ALS و پارکینسون مبتلا بوده‌اند به نتایج ارزشمندی درباره این بیماری‌ها دست یافته‌اند و امیدوارند با استفاده از انگشت‌نگاری از DNA، بتوانند اختلالات مغزی در افراد را پیش‌بینی کنند.

آنها برای دستیابی به این اطلاعات با مطالعه روی راه‌های انتقالی اعصاب در بدن و همچنین حفظ و ترمیم محیط مغزی در تمام دوره زندگی یک شخص، تغییرات ژنتیکی را که نشان دهنده در معرض خطر بودن افراد در برابر پیشروی بیماری‌های سیستم عصبی است، مشخص کرده‌اند.

همچنین دانشمندان ژاپنی دستگاهی ساخته‌اند که با اندازه‌گیری جریان خون در مغز، برقراری ارتباط با مبتلایان به فلج عضلانی پیشرفته را امکان‌پذیر می‌سازد. همان طور که گفته شد بیماران مبتلا به ALS می‌توانند به طور طبیعی فکر کنند و به همین علت در این فناوری از تنها کاری که بیمار قادر به کنترل آن بوده است یعنی جریان خون در مغز استفاده شده است.

این دستگاه که روی پیشانی فرد بیمار نصب می‌شود، برای اندازه‌گیری جریان خون پرتوهایی در محدوده طول موج امواج مادون قرمز منتشر می‌کند. اگر پاسخ بیمار به سوالی مثبت باشد می‌تواند با محاسبه یا خواندن آوازی در ذهن، مغز را فعال کند. این فعالیت ذهنی سبب افزایش جریان خون در قسمت جلوی پیشانی در مغز می‌شود.

اما اگر پاسخ بیمار به سوال مطرح شده منفی باشد، جریان خون در مغز او تغییری نخواهد کرد. بنابراین این دستگاه با اندازه‌گیری افزایش جریان می‌تواند با دقت ۸۰ درصد و در مدت زمان ۳۶ ثانیه از موافقت یا عدم موافقت فرد بیمار با سوال مطرح شده، مطلع شود.

تشخیص بیماری با استفاده از فناوری نانو

بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان‌پذیر می‌سازد. بررسی‌های انجام شده توسط محققان نشان می‌دهد که یک نوع پپتید یافت شده در یک ژن موجود در مایع نخاعی در میان همه بیماران مشترک است.

در این مقادیر کم و جزیی، روش‌های تجزیه شیمیایی متداول و معمول نمی‌توانند مورد استفاده قرار گیرند و به همین دلیل برای انجام مراحل بعدی تحقیقات از فناوری نانو استفاده شد. با توجه به مقادیر بسیار کم ماده مورد تجزیه در برخی نمونه‌ها، با کمک فناوری نانو و استفاده از نانواسپری‌ها می‌توان آنچه را تحت عنوان اثر انگشت جرمی پپتید نامیده شده است، مشخص کرد.

با تجزیه و شکستن این جزء ناشناخته به قطعات کوچک پپتیدی می‌توان اثر انگشت آن را به دست آورد. محققان با استفاده از این روش دریافته‌اند این اجزای منحصربه‌فرد متصل به هم حاوی یک نوع ماده پروتئینی است که قبلا تصور می‌شد تنها در شیوه‌ وراثتی انتقال بیماری در مایع نخاعی وجود دارد، اما بررسی‌ها وجود این ماده در مایع نخاعی افرادی که براساس شیوه‌های غیروراثتی به این بیماری مبتلا شده‌اند را نیز به اثبات رسانده است.

تفسیر امواج مغزی در رایانه‌

اگر چه محققان به دنبال روشی موثر برای درمان این بیماری هستند، اما لازم است تا رسیدن به نتایج قطعی در این زمینه با استفاده از فناوری‌های جدید بتوانیم از یک رابط دریافت کننده امواج مغزی برای برقراری ارتباط با این گروه از بیماران استفاده کنیم.

براین اساس محققان قصد دارند فناوری جدیدی را طراحی کنند که می‌تواند علائم مغزی بیماران مبتلا به ناتوانی حرکتی را دریافت کند و برقراری ارتباط، کار با رایانه و در برخی موارد استفاده از ابزارهای الکترونیکی را برای فرد بیمار امکان‌پذیر می‌سازد.

در بعضی از انواع این دستگاه‌ها که رابط میان فرد بیمار و رایانه هستند، الکترود‌ها در داخل سر قرار گرفته و خروجی مجموعه‌ای از نورون‌های مرکز کنترل حرکتی مغز را دریافت می‌کنند. این دستگاه از صفحه کلیدی از امواج مغزی تشکیل شده است که وقتی فرد به موضوع خاصی توجه می‌کند، علائم مغزی به وجود آمده را به دام می‌اندازد. در این سیستم در نمایشگری که مقابل فرد بیمار قرار گرفته است، ۷۲ حرف، عدد، علائم گفتاری و کلید‌های کنترل کننده در ۱۷ ردیف و ستون بسرعت و به ترتیب به‌نمایش درمی‌آید. فرد بیمار در میان آنها علامت یا کار مورد نظر را انتخاب کرده و با هر بار به نمایش درآمدن این علامت، امواجی با ویژگی‌های مشخص از مغز بیمار دریافت می‌شود که رایانه پس از پردازش زمان و ویژگی‌های امواج دریافت شده می‌تواند خواسته مورد نظر فرد بیمار را انجام دهد.

تاکنون تنها ۵ نفر از افراد مبتلا به این بیماری از این فناوری برای نوشتن و صحبت کردن با دیگران استفاده کرده‌اند و جالب است بدانید که استفان ویلیام هاوکینگ یکی از این افراد است که از این فناوری برای انجام تحقیقات آزمایشگاهی خود استفاده کرده و به نتایج ارزشمندی درباره موضوعات مختلف دست یافته است.روش‌های درمانی موثر اگر چه پیش از این تصور می‌شد بیماری ALS غیر قابل درمان است، اما بتازگی محققان به یافته‌های جدیدی دست یافته‌‌اند که می‌تواند نقش مهمی در کاهش توسعه و پیشرفت بیماری در بدن داشته باشد.

بررسی یک نوع امضا یا اثر انگشت مولکولی مشترک با استفاده از فناوری نانو، تشخیص بیماری ALS را در دو حالت ارثی و غیرارثی امکان‌پذیر می‌سازد. بررسی‌های انجام شده توسط محققان نشان می‌دهد که نوعی پپتید در مایع نخاعی‌همه بیماران مبتلا‌ وجود دارد
آنها هم اکنون در تلاش هستند با انجام آزمایش‌های بالینی تاثیر این روش‌های درمانی در بیماران مبتلا به ALS را مورد بررسی قرار دهند. آنها امیدوارند با استفاده از نتایج این تحقیقات بتوانند به روشی برای درمان دیگر بیماری‌های سیستم عصبی مانند پارکینسون، آلزایمر و زوال عقل دست یابند.

برخی از پروتئین‌ها مانند عوامل رشد به آسانی جذب بافت عصبی می‌شوند و به‌نظر می‌رسد می‌توانند از اعصاب حرکتی بدن نیز محافظت کنند. از آنجا که نمی‌توان مولکول‌های بزرگ را به‌آسانی از طریق جریان خونی به سیستم عصبی بدن منتقل کرد، برای استفاده از این مولکول‌ها در فرآیند‌های درمانی باید آنها را به‌طور مستقیم به عضلات تزریق کرد. علاوه بر این برخی از مولکول‌های کوچک نیز نقش مهمی در تحریک سیستم عصبی بدن دارند که می‌توان آنها را براحتی به رگ‌های خونی منتهی به مغز منتقل کرد.

استفاده از سلول‌های بنیادی نیز روش دیگری است که مانع از پیشرفت بیماری خواهد شد. سلول‌های بنیادی همانند پمپ‌های زیستی عمل کرده و عوامل حیاتی موثر در رشد را به سلول‌های عصبی آسیب دیده انتقال می‌دهند.

آزمایش‌های انجام شده در افراد مبتلا به این بیماری نشان می‌‌دهد که سلول‌های بنیادی می‌توانند به‌طور دقیق خود را به محل سلو‌ل‌های عصبی آسیب دیده انتقال دهند. همچنین ایجاد رشته‌های‌ RNA مصنوعی نیز می‌تواند نقش موثری در توقف تولید پروتئین‌های سمی داشته باشد. این نوع‌ RNA خود را به RNA پیک
 که انتقال اطلاعات ژنتیکی را به‌عهده دارد متصل کرده و از ساخت پروتئین‌هایی که به سلول‌های عصبی آسیب می‌رساند جلوگیری می‌کند. گروهی دیگر از محققان نیز در تلاش برای دستیابی به روش درمانی موثر برای این بیماری دریافته‌اند که انجام فعالیت‌های ورزشی مانع از گسترش بیماری‌های اعصاب حرکتی بدن خواهد شد. در موش‌های تحت بررسی آزمایش‌های انجام شده، حرکت روی چرخ‌های گردان مانع از روند پیشرفت سریع بیماری شده است.

براین اساس درمان‌های ترکیبی می‌تواند تاثیر درمان انتخاب شده در بهبود وضعیت بیمار را به نحو چشمگیری تحت تاثیر خود قرار دهد. اگر چه بهترین روش این است که در مراحل اولیه بیماری از توسعه بیماری جلوگیری کنیم. دستیابی به این هدف نیز بیش از این‌که تحت تاثیر عوامل ژنتیکی باشد مستلزم دستیابی به راهکارهایی برای ایجاد تغییرات مناسب در زندگی افراد است که با انجام تمرینات ورزشی و انتخاب برنامه غذایی مناسب می‌توان به اصلاح شیوه زندگی بیماران و ایجاد شرایط مناسب برای زندگی آنها امیدوار بود.

انحطاط و تخریب‌عصب‌های حرکتی‌

شاید مکانیسم جدید و ناشناخته‌ای در انحطاط و تخریب عصب‌های حرکتی نقش داشته باشد. انشعاب اصلی آکسون‌های عصب حرکتی که به طرف سلول‌های بدن امتداد می‌یابد، بسیار بلند هستند و در افراد بلندقد طول آن به بیش از یک متر افزایش خواهد یافت. در انتهای این مسیر، آکسون به چند قسمت تقسیم شده و هر یک از آنها مسوولیت انتقال پیام عصبی به یک ماهیچه را به عهده می‌گیرند.

در گذشته تصور می‌شد عصب حرکتی و بخش‌های مختلف آن به طور همزمان دچار اختلال می‌شوند. این در حالی است که امروزه محققان دریافته‌اند هر یک از اجزای عصب حرکتی به طور جداگانه و از طریق مکانیسم متفاوتی از وضعیت طبیعی فرد خارج می‌شوند.
بنابراین با توجه به شواهد موجود می‌‌توان گفت در افراد مبتلا به بیماری ALS نخستین نشانه‌های انحطاط سلول‌های عصبی در محل تماس دو عصب یا سیناپس‌ها و آکسون دیده می‌شود. بر این اساس محققان در تلاش هستند دارویی برای درمان این بیماری تهیه کنند که بیش از این که از سلول‌های بدن محافظت کند، از آکسون‌های انتقال‌دهنده پیام‌های عصبی حرکت به عضلات بدن در برابر فرآیند‌هایی که منجر به تخریب و از دست دادن آن می‌شود محافظت کند. بعضی از نورون‌های حرکتی در مقایسه با نورون‌های حرکتی دیگر آسیب‌پذیر هستند.
دستیابی به راهکاری درمانی برای این بیماری مستلزم تهیه نقشه‌ای از چگونگی انتقال ضربان‌های عصبی از نورون‌های حرکتی به ماهیچه‌هاست. به‌همین دلیل محققان با استفاده از روش‌های مهندسی ژنتیک و نشانگر‌های فلورسنت در آکسون برخی از نورون‌های عصبی موش‌ها سیر تخریب سلول‌های عصبی را مورد بررسی قرار داده‌اند تا با استفاده از نتایج به‌دست آمده از آن بتوانند به یافته‌های جدیدی در درمان بیماری‌های عصبی و بویژه بیماری AlS دست یابند.